Échange plasmatique et PTT : à propos de deux observations - 03/11/16
Résumé |
Introduction |
Un échange plasmatique (EP) est un traitement qui associe la soustraction d’un volume important de plasma et la transfusion d’un produit de substitution plasmatique en quantité suffisante pour maintenir le patient en état de normovolémie. Parmi les indications majeures d’EP en hématologie, le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), qui est une forme grave de microangiopathies thrombotiques (MAT) et représente une urgence diagnostique et thérapeutique survenant chez la femme (3 F pour 1 H) au cours de la quatrième décennie.
Patientes et méthodes |
Nous rapportons l’observation de deux patientes présentant un PTT. La 1re observation : c’est une femme de 42ans, admise en réanimation pour une altération brutale de l’état de conscience, à l’examen clinique, la patiente est inconsciente, agitée, une pâleur cutanéomuqueuse des épistaxis et une hématurie. Le bilan biologique montre une anémie 8,9g/dL, une thrombopénie à 4000/mm3, LDH à 467 UI/L, au frottis sanguin présence de schizocytes ; le bilan hépatique, rénal, TP, TCA, fibrinogène sans anomalies ; le diagnostic de PTT est évoqué et des séances d’échanges plasmatiques sont entamés en urgence (3 EP en 3jours de suite) avec une corticothérapie (2mg/kg par jour), immunoglobuline 20g/j (5j), rituximab 375mg/m2. La 2e observation : c’est une femme de 45ans qui consulte pour des ecchymoses étendues et une anémie sévère, des céphalées intenses ; le bilan biologique retrouve une anémie a 7,8g/dL, une thrombopénie a 31 000/mm3, LDH : 1433UI/L, au frottis présence de schizocytes ; des EP sont faits avec une corticothérapie.
Résultat et discussion |
L’évolution était favorable : disparition des troubles neurologiques ; normalisation de l’hémogramme et du taux de LDH.
Conclusion |
Le PTT reste une maladie grave ; c’est une urgence thérapeutique qui repose sur la réalisation d’échanges plasmatiques en 1re intention. La mortalité est supérieure à 90 % alors avec la plasmathérapie : survie 80 à 90 %.
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Vol 23 - N° 4
P. 304 - novembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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